Управление детской инвалидностью: медицинские аспекты

Список сокращений:

• ДЦП – детский церебральный паралич
• МКФ – Международная классификация функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья
• МКФ-ДП – Международная классификация функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья Дети-подростки
• ОВЗ – ограниченные возможности здоровья
• ООН – Организация Объединенных Наций
• ЦНС – центральная нервная система

Уровень детской инвалидности, наряду с показателями заболеваемости и смертности, – ведущий индикатор состояния здоровья детского населения, темпов развития и эффективности деятельности государственных и негосударственных систем, оказывающих помощь детям-инвалидам, а также служб, ответственных за проведение политики по предупреждению инвалидности среди детей. Все проблемы инвалидности и сама инвалидность определены состоянием здоровья, нарушением роста и развития ребенка, накопленными тяжелыми нарушениями здоровья у детей как при соматической, так и при психоневрологической патологии. С этим связано главное назначение системы здравоохранения и медицинских служб в контексте инвалидности – профилактика инвалидизации детей. Показатели детской инвалидности всегда реагируют на изменения социально-экономических и культурных условий жизни, уровень развития науки и техники, политику государства в области охраны здоровья детей и связанное с этим системное реформирование в здравоохранении, ориентированное на социальный контент здоровья, потребности пациентов, индивидуальный подход в оказании помощи, конечным результатом которых является улучшение качества жизни. Выработка решений, влияющих на положение детей-инвалидов, тесно связана с данными об эпидемиологии и структуре детской инвалидности, динамике этих показателей. На территории Российской Федерации, несмотря на относительную стагнацию показателей, численность детей-инвалидов в течение последних 5 лет поступательно нарастала и в 2020 году составила 687 718 человек, что по сравнению с 2015 г. выше на 13,7 %. Можно полагать, что этот показатель может быть более высоким, так как не достигает базовой частоты инвалидности среди детей¹.

Анализ эпидемиологических данных, динамики и структуры детской инвалидности с момента введения статистики учета детей-инвалидов показывает, что болезни нервной системы, врожденные аномалии развития, психические расстройства и расстройства поведения стабильно занимают около 60–70 % всех болезней, приведших к инвалидности детей. В группе психических расстройств инвалидность определяется в основном психозами и умственной отсталостью, где более половины приходится на детский аутизм. Среди болезней нервной системы основной инвалидизирующей патологией являются церебральный паралич и паралитические синдромы, их распространенность в динамике также увеличивается; среди врожденных аномалий развития определяют инвалидность аномалии системы кровообращения, хромосомные нарушения и аномалии нервной системы. За ними следуют новообразования и болезни эндокринной системы, доля которых составляет около 20 % случаев. При другой патологии инвалидность устанавливается менее чем в 2 % случаев [1–3].

Следует обратить внимание на отсутствие учета детей с ограниченными возможностями здоровья (ОВЗ), которые по данным Европейской академии по изучению проблем детской инвалидности составляют около 8 % от всего детского населения [4][5]. Эта неоднородная группа включает детей с самой разной патологией, степенью тяжести и прогнозом заболевания и именно среди этой группы формируется контингент детской инвалидности. Практически значительная группа пациентов, требующих дорогостоящего лечения, оказывается вне социальной поддержки и помощи в лечении.

Ответом на сложное положение семей и детей с тяжелой патологией, требующей дорогостоящего лечения, стало создание благотворительного фонда поддержки детей с тяжелыми жизнеугрожающимии хроническими заболеваниями, в том числе редкими (орфанными), «Круг добра»². Деятельность Фонда направлена на реализацию дополнительного механизма финансовой поддержки оказания медицинской помощи детям, обеспечения таких детей медицинскими изделиями и лекарственными препаратами, а также техническими средствами реабилитации, не входящими в федеральный перечень реабилитационных мероприятий. На основании приведенных характеристик детской инвалидности выстраиваются мероприятия по совершенствованию организации и оказания качественной медицинской помощи детям.

Предметом данной статьи является обзор современных тенденций в обеспечении медико-социальной помощью детей-инвалидов и профилактики инвалидизации детей. Одним из основных механизмов управления детской инвалидностью являются правовые и нормативные документы, которые отражают потребности общества и определяют право, обязанности и ответственность государства в создании равных возможностей для детей с нарушениями здоровья. Подходы к решению проблем детской инвалидности в контексте здравоохранения претерпевают определенную трансформацию с учетом положений Конвенции Организации Объединенных Наций (ООН) о правах инвалидов³, Конвенции ООН о правах детей⁴, целого ряда других международных документов, посвященных этой проблеме, и российских правовых и нормативных документов, методических рекомендаций и подзаконных актов.

Основным действующим документом, устанавливающим обязательства государства по поддержке граждан, в том числе детей с инвалидностью, является Федеральный закон по защите инвалидов⁵, который с момента его принятия постоянно дополняется соответствующими изменениями с целью обеспечения людей с инвалидностью поддерживающими мерами.

Эти изменения отражают концепцию «инклюзивного мира», позволяют расширить возможности «включения» инвалидов при пользовании услугами транспорта, информации, связи, а также в сферах культуры, спорта, охраны здоровья, социальной защиты, занятости, доступа к правосудию, реализации избирательных прав.

Среди основополагающих документов следует отметить Федеральную программу «Доступная среда»⁶, которая была разработана в контексте реализации Конвенции ООН о правах инвалидов, ратифицированной Российской Федерацией. Мероприятия программы объединяют все ведомства и структуры, которые в той или иной мере имеют отношение к проблемам инвалидности. Основной целью программы является создание безбарьерной среды обитания и социальная адаптация инвалида в обществе путем улучшения доступности образования, трудоустройства, медицинского и культурного обслуживания, вовлечение в занятия спортом, туризмом, общественную жизнь, обеспечение индивидуальной мобильности, улучшение информационно-коммуникационных условий.

В ключе стратегии формирования доступной среды внедряется и развивается пациент-ориентированная система оказания медицинских услуг, которая реализуется под эгидой Минздрава России в рамках постановления Правительства РФ «Об утверждении государственной программы Российской Федерации «Развитие здравоохранения»)⁷. В мероприятиях программы предполагаются меры (и уже начата их реализация) оснащения медицинских организаций, оказывающих первичную медико-санитарную помощь, для оказания медицинской помощи инвалидам и лицам с ОВЗ и обеспечения доступности, в том числе транспортной, для маломобильных пациентов.

Созданный в последние годы Федеральный реестр инвалидов содержит сведения об инвалидах, в том числе о детях-инвалидах, включая сведения о группе инвалидности, об ограничениях жизнедеятельности, о нарушенных функциях организма и степени утраты профессиональной трудоспособности инвалида, а также о проводимых реабилитационных или абилитационных мероприятиях, производимых инвалиду денежных выплатах и об иных мерах социальной защиты. Уже сейчас это дает возможность оперативно решать самые разные вопросы, возникающие как в семьях, воспитывающих ребенка-инвалида, так и у специалистов разного профиля.

В специальных документах, посвященных проблемам защиты детства, отражены направления помощи, в том числе медицинской, детям с ОВЗ и инвалидам. Основные усилия Национальной стратегии действий в интересах детей⁸ и Десятилетия детства⁹ в части защиты и поддержки здоровья направлены на обеспечение квалифицированной медицинской помощи, охрану здоровья и реабилитацию; создание системы ранней профилактики инвалидности у детей и комплексной инфраструктуры реабилитационно-образовательной помощи детям-инвалидам и детям с ОВЗ. Отвечая на меняющиеся условия, опираясь на базовые правовые и нормативные документы, постоянно принимаются дополнительные законодательные и подзаконные акты как на федеральном, так и на региональном уровнях, которые расширяют и совершенствуют механизмы защиты детей-инвалидов в обеспечении равных возможностей во всех сферах жизнедеятельности.

Важным событием в определении инвалидности и создании равных возможностей для лиц с ограничениями жизнедеятельности стало появление Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья (МКФ), опубликованной ВОЗ в 2001 г.¹⁰, а в 2007 г. – ее версии для детей и подростков (МКФ-ДП).

Необходимым шагом для решения проблем в сфере инвалидности является переход на единую систему определения инвалидности всех стран и государств. В документах, связанных с медико-социальной экспертизой здоровья на предмет установления инвалидности и определения реабилитационных мероприятий, уже введено требование использовать категории МКФ. Вместе с тем область применения МКФ, которая является классификацией здоровья и всех обстоятельств, связанных со здоровьем, очень широкая. МКФ открыла возможности для квалифицированного международного и междисциплинарного взаимодействия на основе единого стандартизованного терминологического языка для описания здоровья и функционирования, их нарушений в разные возрастные периоды под влиянием личностных факторов и факторов окружающей среды. Внедрение МКФ будет способствовать усилению согласованности между медицинскими учреждениями и бюро медико-социальной экспертизы, более точному решению вопросов присвоения статуса «ребенок-инвалид» и, как следствие, более ранней диагностике нарушений и отклонений, а значит и более раннему началу проведения комплекса абилитационных/реабилитационных мероприятий. Также МКФ дает полный перечень факторов внешней среды, описывающих обстановку, в которой живет ребенок, для исследования их влияния на здоровье человека [4]. Широкое применение на практике возможностей МКФ – дело будущего, это поможет улучшить межведомственное взаимодействие, которое всегда было проблемой в решении смежных вопросов.

В контексте профилактики инвалидизации детей следует остановиться на наиболее значимых причинах формирования инвалидности. К ним относят отсутствие возможности (или желания) у части населения вести здоровый образ жизни, низкий исходный уровень здоровья родителей, особенно матерей; злоупотребление алкоголем, наркомания и табакокурение матерей или обоих родителей, неблагоприятные условия труда женщин; снижение роли санитарного просвещения граждан, и прежде всего неэффективная дородовая диагностика, неправильное ведение родов и неадекватность послеродовой реабилитации [5–7].

На формирование инвалидности оказывают влияние высокая частота детского травматизма, уровень диагностики, лечения и реабилитации заболевших детей [8–13].

По данным Европейской академии по изучению проблем детской инвалидности, около 75 % случаев тяжелых врожденных аномалий и 33 % случаев прочих аномалий приводят к инвалидности [1][4]. Врожденные аномалии и хромосомные нарушения характеризуются высоким уровнем недостатков в физическом и умственном развитии вследствие поражения центральной нервной системы (ЦНС) в антенатальном периоде [14].

Как указано выше, среди неврологических заболеваний лидирует детский церебральный паралич (ДЦП), эпилепсия становится причиной двигательных и когнитивных расстройств и создает жизнеугрожающие ситуации для пациентов¹¹ [15].

Перинатальные нарушения составляют 60–80 % случаев неврологической инвалидности [16][17]. Недоношенность считается ведущим фактором увеличения распространенности перинатального поражения ЦНС [18]. Введение федеральным законом об охране здоровья граждан¹² оказания всех видов медицинской помощи лицам, страдающим орфанными (редкими) заболеваниями, в том числе гарантированное государством обеспечение лекарственными препаратами и специализированными продуктами лечебного питания, создание в этих целях Федерального регистра повлияло на рост численности детей-инвалидов. По данным на июнь 2021 г. в регистре зафиксировано 270 нозологий¹³.

Переход на новые критерии регистрации живорождения, за которым последовало увеличение числа недоношенных новорожденных, в том числе с экстремально низкой массой тела при рождении, также оказывает влияние на увеличение числа тяжелых нарушений у новорожденных [16][18][19], в том числе внутричерепных кровоизлияний [20], органических повреждений мозга [21], заболеваний легких [20], нарушений зрения и слуха [22][23], ретинопатии недоношенных [24–26], приводящих к инвалидности.

Исследователи отмечают, что профилактические мероприятия, отвечающие за высокий уровень врожденных аномалий развития и хромосомных нарушений, должны быть направлены на снижение так называемого общего генетического груза в популяции, который проявляется более чем у 5 % населения [26][27], чему способствует внедрение методов пренатальной и преимплантационной диагностики, влияющей на снижение риска рождения ребенка с наследственным заболеванием¹⁴. Неонатальный скрининг – самый действенный метод диагностики и профилактики наследственных заболеваний путем выявления патологии и определения генетического риска наследственного заболевания на доклинических стадиях развития патологии. Охват неонатальным скринингом на пять болезней и аудиологическим скринингом более 10 лет держится на уровне 95 % и более, не имея тенденции к снижению, что обеспечивает их эффективность [4].

Многие авторы высказывают мнение о целесообразности расширения скрининга на врожденные и наследственные болезни обмена в неонатальном периоде, в частности на наиболее распространенные нозологические формы редких болезней, при которых применяется патогенетическая терапия. В настоящее время насчитывается уже около 20 таких болезней [28–30].

В связи с переходом на новые критерии регистрации живорождения актуальным считается проведение геномных и прогеномных исследований для расшифровки молекулярных основ болезней детского возраста, разработка методов их лечения и профилактики [31–33]. Внедрение в практику организационной модели «Пренатальный консилиум» позволяло выявить врожденную патологию будущего ребенка в пренатальном периоде, провести коррекцию порока в раннем неонатальном периоде и предотвратить формирование инвалидности в 98 % случаев [34].

Нарушение равновесия в кишечной экосистеме (дисбиоз) ассоциируется со многими инвалидизирующими патологическими процессами у детей, включая аутоиммунные, метаболические и злокачественные заболевания [35–37]. Предупреждению инвалидизации хронически протекающей патологии может служить рациональное использование антибиотиков, разработка и внедрение мероприятий по борьбе с устойчивостью возбудителей госпитальных и внебольничных инфекций [38][39].

В современной концепции программирования здоровья человека в течение первых 1000 дней жизни считается приоритетом создание максимально возможных комфортных условий развития ребенка в критически важные периоды детства – 270 дней внутриутробной и первых двух лет внеутробной жизни человека: «задача-минимум – прожить 1000 дней без антибиотиков, задача-максимум – оставаться без них как можно дольше!» [39].

Многими исследователями считается необходимым определение генетических, биохимических и инструментальных маркеров риска формирования инвалидизирующей и жизнеугрожающей патологии сердечно-сосудистой системы [40][41]; изучение проблем детской инвалидности при онкологических заболеваниях [42][43].

Таким образом, многочисленные данные литературы о факторах, влияющих на формирование инвалидности у детей, дают представление о приоритетах в научных исследованиях и мероприятиях в контексте профилактики инвалидизации детей, свидетельствуют о происходящей актуализации стратегии профилактики детской инвалидности. Реабилитационная помощь в контексте третичной профилактики инвалидности является очевидным и важным механизмом предупреждения инвалидизации и, таким образом, управления детской инвалидностью.

Принятие Россией Конвенции ООН о правах инвалидов дало мощный стимул для развития реабилитационной помощи медицинской, социальной и психолого-педагогической направленности, в которой существует немало проблем, касающихся качества и доступности услуг. Специальным разделом в государственных программах «Развитие здравоохранения»¹⁵ и «Доступная среда» предусмотрены меры по развитию реабилитационной помощи детям. Появилась новая специальность «физическая и реабилитационная медицина»¹⁶ и «специалист по реабилитационной медицине»¹⁷.

Порядок организации медицинской реабилитации детей¹⁸ определил этапы и уровни реабилитации, правила направления детей с ОВЗ и/или с инвалидностью в реабилитационное учреждение и другие мероприятия, которые направлены на решение существующих проблем.

Важно, что сегодня формируется понимание физической и реабилитационной медицины, что позволит детям с ОВЗ и инвалидностью сохранить желаемый образ жизни и достигнуть максимального функционирования в обществе.

В основе новой модели реабилитации – терапевтическое сотрудничество, диагностика в категориях МКФ, мультидисциплинарный подход и совместное заседание реабилитационной команды, в которую входят родители и сам ребенок, для обсуждения проблем пациента и выработки реабилитационного плана [4][5][44]. В последнее время появляются реабилитационные учреждения современного типа с внедрением мотивационных компонентов в лечебный процесс. Так, для детей игровой компонент является ярким стимулом не только для его роста и развития, но и повышает шансы на успех реабилитации, особенно для детей с ОВЗ и инвалидов.

Стали появляться специализированные направления реабилитации, начинает заполняться ниша реабилитологии/абилитологии раннего возраста, в том числе формируется неонатальная абилитация. Сегодня достигнуто полное взаимопонимание, что реабилитация/абилитация – это межведомственный и междисциплинарный вид помощи детям с нарушениями здоровья, и каждое ведомство несет ответственность за развитие реабилитационных услуг по своему направлению и продуктивное взаимодействие для обеспечения всего комплекса реабилитации.

В медицинском секторе важной составляющей и основой реабилитации является восстановительное лечение, которое включается в лечебно-профилактические программы при любом заболевании ребенка с использованием всего спектра медицинских технологий реабилитационной направленности, с включением методов психотерапии и помощи в решении социальных проблем.

Отмечаются определенные успехи в реконструктивной хирургии, лечении детей с онкологическими болезнями, внедрении в практику современных реабилитационных технологий. В систему реабилитации включаются санаторно-курортные учреждения разной ведомственной принадлежности, в планах Правительства Российской Федерации – поддержка их развития и модернизации.

Важное место в реабилитации занимают негосударственные организации, которые привносят в работу с инвалидами новые перспективные, трудоемкие технологии.

Тем не менее проблем в области реабилитологии остается много, это подтверждают данные одного из последних исследований положения детей-инвалидов в современных условиях: 40,7 % опрошенных родителей, воспитывающих ребенка-инвалида, были не удовлетворены предоставляемыми услугами реабилитации или не смогли ответить на этот вопрос; 78,9 % семей сталкивались с проблемами при выполнении индивидуальной программы реабилитации/абилитации, 12,7 % родителей пришлось отказываться от таких предложенных программ для ребенка-инвалида по самым разнообразным причинам [45]. Медицинскую реабилитацию получают лишь 50 % нуждающихся в ней детей [5].

В связи с изложенным ясна и понятна острая необходимость развития реабилитационной/абилитационной помощи – это одна из основных целей для повышения качества и доступности реабилитации в соответствии с потребностями детского населения, совершенствования механизма управления инвалидизацией и включения детей-инвалидов в социальное пространство.

Следует особо выделить первичное звено системы здравоохранения, так как именно здесь врачебный персонал, в первую очередь участковые педиатры, ответственны за раннее выявление самой инвалидности (проведение профилактического наблюдения за ростом и развитием ребенка, своевременное направление к специалистам, на реабилитацию, в бюро медико-социальной экспертизы для установления инвалидности), первое направление на «социальный маршрут»  – включение семьи и ребенка в систему социальной помощи и поддержки.

В литературе высказывается мнение, что сегодня трудно найти такой вопрос в сфере детской инвалидности, который в той или иной степени не был бы освещен в документах нормативно-правового характера, стратегиях и концепциях развития защиты семей с детьми-инвалидами, помощи им.

На законодательном уровне приоритетной задачей сегодня является разработка механизмов выполнения декларированных прав и свобод инвалидов, обязательств, принятых государством по отношению к ним. Приоритетами на ближайшую перспективу должны стать профилактика детской инвалидности и улучшение медико-социальной помощи детям с ограниченными возможностями, в том числе инвалидам.

Учитывая причины формирования инвалидности и ее структуру, в вопросах профилактики инвалидности следует отдавать приоритет развитию служб планирования деторождения, совершенствованию антенатальной и перинатальной помощи; профилактической работе со здоровыми детьми, но имеющими отклонения в развитии; усилению помощи новорожденным, развитию медико-генетической службы; внедрению скрининговых программ на разные виды патологии в тех возрастных периодах, которые являются критическими для развития инвалидизирующих состояний; укреплению системы медицинской помощи детям, страдающим хроническими заболеваниями и имеющим нарушения здоровья и ограничения возможностей, но не являющихся официально признанными инвалидами [4].

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Conflict of interests. The authors declare that there is no conflict of interests.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки (собственные ресурсы).

Financial support. The study was not sponsored (own resources).

ВКЛАД АВТОРОВ

Т.В. Яковлева – идея исследования, редактирование рукописи.

Д.И. Зелинская – концепция исследования, написание текста.

О.Ю. Туренко – сбор источников литературы.

AUTHOR CONTRIBUTIONS

Tatyana V. Yakovleva – research idea, manuscript editing.

Dina I. Zelinskaya – research concept, text writing.

Olga Y. Turenko – collection of literature sources.